间质性肺疾病(ILD)是一组以肺间质炎症和纤维化为病理特征的异质性疾病群,涵盖200余种类型,治疗需结合病因、病情严重程度及患者个体状况制定综合方案,具体治疗策略如下:
戒烟与避免环境刺激
烟草烟雾会加速肺纤维化进展,患者需严格戒烟并避免接触粉尘、化学气体、霉菌等刺激物,降低肺部持续损伤风险。
饮食与营养管理
均衡饮食需增加优质蛋白(如鸡蛋、鱼肉)和维生素(如西蓝花、柑橘类)摄入,少量多餐减轻胃肠负担。营养不良者可补充维生素D滴剂或高蛋白营养剂。
预防感染与疫苗接种
接种流感疫苗和肺炎疫苗可减少呼吸道感染诱发的急性加重。气候变化时佩戴口罩,冬季注意保暖防寒。
抗炎与免疫调节
糖皮质激素(如泼尼松片):适用于早期炎症阶段,可抑制肺部炎症反应,延缓纤维化进展。
免疫抑制剂(如环磷酰胺片):常与激素联用,适用于自身免疫相关的间质性肺疾病(如结缔组织病相关ILD)。
抗纤维化治疗
吡非尼酮胶囊:可减缓肺功能下降,需持续用药6个月以上评估疗效,用药期间需监测肝肾功能。
尼达尼布软胶囊:通过抑制多种促纤维化通路(如TGF-β、PDGF)发挥作用,适用于特发性肺纤维化(IPF)和进行性肺纤维化(PPF)。
对症治疗
祛痰药(如氨溴索口服溶液):降低痰液黏稠度,改善呼吸道症状。
抗生素(如阿莫西林克拉维酸钾片):合并细菌感染时使用,需严格遵医嘱避免滥用。
长期家庭氧疗
适用于静息状态下血氧分压低于55mmHg或血氧饱和度低于88%的患者,每日吸氧15小时以上可改善缺氧症状,延缓肺动脉高压进展。便携式制氧机方便日常活动,需调节流量使血氧维持在90%以上。
夜间氧疗
夜间血氧监测发现低氧血症时,建议睡眠期间持续低流量吸氧,预防睡眠相关呼吸紊乱。
呼吸肌训练
腹式呼吸:每日3次,每次10分钟,增强膈肌力量,改善通气效率。
缩唇呼吸:延长呼气时间,减少肺泡塌陷。
有氧运动
采用间歇式方案(如运动与休息时间比为1:2),逐步增加强度。步行、太极拳等低强度活动可提高运动耐量,需佩戴血氧监测仪维持血氧饱和度在90%以上。
上肢阻抗训练
如弹力带练习,可提升呼吸辅助肌群耐力,改善呼吸功能。
肺移植
适用于年轻且无其他器官严重病变的患者,需符合年龄小于65岁、无严重并发症等条件。术前需进行6分钟步行试验等全面评估,术后需终身服用免疫抑制剂(如他克莫司胶囊)预防排斥反应。
肺减容术
部分局限性肺纤维化病灶可采用肺减容术切除病变组织,缓解胸廓束缚,改善呼吸功能。手术风险较高,需严格掌握适应证。
人脐带间充质干细胞外泌体(hUCMSC-EVs)
通过雾化吸入直接抵达肺部,可减少纤维化病变区域面积,改善肺组织密度。2025年1期临床试验证实其安全性与有效性,未来可能为肺纤维化患者提供新选择。
中医辅助治疗
中医辨证施治常用补肺益肾方剂(如百合固金汤加减),针灸选取肺俞、肾俞等穴位调节气血,艾灸足三里可增强免疫力。需由专业中医师根据体质辨证用药,避免自行服用偏方。
肺功能与影像学检查:每3个月复查高分辨率CT(HRCT)评估病变进展,记录用力肺活量(FVC)和一氧化碳弥散量(DLCO)变化。
症状监测:出现气促加重、发热、咳嗽加重等症状时及时就医,调整治疗方案。
心理支持:焦虑抑郁情绪可通过心理疏导缓解,家属应学习正确拍背排痰手法,协助患者进行日常呼吸锻炼。
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